掌跖角化-牙周破坏综合征

掌跖角化 - 牙周破坏综合征，又称 Papillon-Lefevre 综合征

其特点是手掌和脚掌部位的皮肤过度角化、皲裂和脱屑，牙周组织严重破坏。有的病例还伴有硬脑膜的异位钙化。

病因

1. 菌群：牙周袋近根尖区域有极大量螺旋体，牙骨质上也黏附有螺旋体，血清和袋中伴有 伴放线聚集杆菌 的抗体。
2. 本病为遗传性疾病，属于常染色体隐性遗传。本病患者的中性粒细胞趋化功能降低。

病理

与慢性牙周炎无明显区别。

组织病理学 - 非考点

牙周袋壁有明显的慢性炎症，主要为浆细胞浸润，袋壁上皮内几乎见不到中性多形核白细胞。破骨活动明显，成骨活动很少。患牙根部的牙骨质非常薄，有时仅在根尖区存在较厚的有细胞的牙骨质。X 线片见牙根细而尖，表面牙骨质发育不佳。

临床表现

1. 皮损及牙周病变🔵常在 4 岁前共同出现，皮损包括手掌、足底、膝部及肘部局限性的过度角化及鳞屑、皲裂，有多汗和臭汗。患儿智力及身体发育正常。
2. 牙周病损在乳牙萌出后不久即可发生，有深牙周袋，炎症严重，溢脓、口臭，牙槽骨迅速吸收，
   1. 约在 🔵5~6 岁时乳牙即相继脱落，创口愈合正常。
   2. 待恒牙萌出后又按萌出的顺序相继发生牙周破坏，常在 🔵10 岁左右即自行脱落或拔除。
   3. 有的患者第三磨牙也会在萌出后数年内脱落。

治疗

本病对常规的牙周治疗效果不佳，患牙的病情继续加重，往往导致全口拔牙。有人报告对幼儿可将其全部已患病的乳牙拔除，当恒切牙和第一恒磨牙萌出时，再口服 10~14 天抗生素，可防止恒牙发生牙周破坏。